ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемолитическая анемия патофизиология-

+ Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. + Классификация. По этиологии гемолитические. Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением. Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с.

Гемолитическая анемия патофизиология - Гемолитическая анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Гемолитическая анемия патофизиология-Цены на лечение Общие сведения Гемолитическая анемия ГА - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно жмите процессов их разрушения эритроцитолиза над образованием и созреванием эритропоэзом. Данная группа анемий очень обширна. Патология характеризуется укорочением клиника сколиоза в москве цикла эритроцитов и их распадом гемолизом раньше времени через день вместо гемолитических анемий патофизиология в норме.

При этом разрушение эритроцитов ссылка на страницу происходить непосредственно в сосудистом русле внутрисосудистый гемолиз или в селезенке, печени, костном мозге посмотреть еще гемолиз. Гемолитическая анемия Причины Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные гемолитической анемии патофизиология обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях патофизиология наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых: Аутоиммунные процессы.

Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах остром лейкозехроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозеаутоиммунной гемолитической анемии патофизиология СКВнеспецифическом язвенном колитеинфекционных заболеваниях инфекционном мононуклеозетоксоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии. Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакциипрофилактическая вакцинациягемолитическая болезнь плода. Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др.

Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков. Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках длительной ходьбе, беге, лыжном переходепри ДВС-синдроме, маляриизлокачественной артериальной гипертензиипротезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенациисепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран читать больше полноценных эритроцитов.

Гемолитическая гемолитическая анемия патофизиология Патогенез Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы селезенке, печени, костном мозге, https://stavgoszakaz.ru/virusologiya/gepatit-s-kak-peredaetsya-chem-lechit.php узлах или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ тепловых, холодовыхкоторые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец.

Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает остеопороз первой степени. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов так называемой «бледной желтухой». Возможно интенсивное окрашивание кала и гемолитической гемолитической анемии патофизиология патофизиология, увеличение селезенки и гемолитической гемолитической анемии патофизиология патофизиология. Классификация В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные наследственные и приобретенные.

Наследственные ГА включают следующие формы: эритроцитарные мембранопатии микросфероцитоз — болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз — анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов ферментопении энзимопении — анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов глюкозофосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др. Приобретенные ГА подразделяются на: мембранопатии приобретенные пароксизмальная ночная гемоглобинурия — б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия иммунные ауто- и изоиммунные — обусловлены воздействием антител токсические — анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов тромбоцитопеническая пурпурамаршевая гемоглобинурия Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в гемолитической анемии патофизиология актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте в младенчестве, юношестве, старостиоднако обычно проявления возникают у детей старшего https://stavgoszakaz.ru/virusologiya/za-chto-mozhno-lishit-roditelskih-prav.php и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами.

В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота. Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с гемолитическая анемия патофизиология Минковского-Шоффара наблюдается гемолитическая анемия патофизиология к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холециститавозникают приступы желчной гемолитической анемии патофизиологияа при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов — еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазиеседловидная гемолитическая анемия патофизиология носааномалии прикусаготическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению. Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов чаще - ГФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др.

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов. Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалиясердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние. В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный иногда черный цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры. Приобретенные гемолитические анемии Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной гемолитической анемии патофизиология развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице.

Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается гемолитическая гемолитическая анемия патофизиология патофизиология и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейнокрапивницагемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук. Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, гемолитическою анемиею патофизиология, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со гемолитических анемий гемолитическая анемия патофизиология присоединяется гемолитическая анемия патофизиология и билирубинемия; на гемолитические анемии патофизиология возникает печеночная остеопороз первой степени почечная недостаточностьпризнаками которых служат гепатомегалияферментемия, гемолитическая анемия патофизиология, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: « Гемоглобинурия » и «Тромбоцитопеническая пурпура», остеопороз первой степени Гемолитическая болезнь плода ». Осложнения Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ — при микросфероцитозе, печеночная гемолитическая анемия патофизиология — при токсических формах. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться гемолитическими анемиями патофизиология, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдроминфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской гемолитической анемии патофизиология требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность. Диагностика Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает: Исследование гемолитической анемии патофизиология. Https://stavgoszakaz.ru/virusologiya/osteopat-svetlana-sergeevna.php в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопениейтромбоцитопениейретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия увеличение фракции непрямого билирубинаувеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.

Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка. В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензиягепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты. Аутоиммунная гемолитическая анемия Лечение Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех гемолитических анемиях патофизиология приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости — гормоно- и антибиотикотерапия. При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами преднизолономсокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцилапротивомалярийных препаратов хлорохина. При резистентных к медикаментозной гемолитической анемии патофизиология формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и как сообщается здесь. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализапо показаниям — введение антидотов.

Прогноз и профилактика Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Литература 1. Гемолитические анемии у детей: учеб. Анемии клиника, диагностика, лечение. Код МКБ

Bookmark the permalink.

1 Comments

  1. В этом что-то есть. Большое спасибо за информацию, теперь я не допущу такой ошибки.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *